La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una enfermedad en la que se produce un daño progresivo de las fibras nerviosas del sistema nervioso periférico. La patogenia de esta enfermedad no está del todo clara, pero es claramente visible que está asociada con anomalías en el funcionamiento del sistema inmunológico de los pacientes. ¿Cuál es el síntoma de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, en base a qué pruebas se puede diagnosticar y cuáles son las opciones de tratamiento para esta entidad?
Tabla de contenido:
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: causas
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: síntomas
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: diagnóstico
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: tratamiento
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: pronóstico
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se mencionó por primera vez en la literatura médica a fines del siglo XIX; luego, exactamente en 1890, el neurólogo alemán Hermann Eichhorst describió los primeros casos de esta enfermedad.
Más bien, la enfermedad rara vez recibe más atención debido al hecho de que es relativamente rara: se estima que la PDIC afecta a varias (5-7) de cada 100,000 personas. En los hombres, la enfermedad aparece incluso con el doble de frecuencia que en las mujeres y, por lo general, los primeros síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica aparecen en 4-5. década de la vida.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: causas
Se desconoce la causa exacta de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. El problema se incluye con bastante frecuencia en el grupo de enfermedades autoinmunes: las irregularidades en el funcionamiento de su sistema inmunológico son notables en pacientes con PDIC. En el curso de la enfermedad, a infiltrados inflamatorios en la vecindad de fibras nerviosas, en las que están involucrados macrófagos y linfocitos T.
El resultado de la reacción inflamatoria en pacientes con PDIC es la destrucción de la vaina de mielina que rodea las fibras nerviosas, que es responsable de los síntomas característicos de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica en los pacientes.
Así como en realidad es bastante fácil para las personas con PDIC descubrir fenómenos relacionados con la autoinmunidad, surgen dificultades al intentar explicar la aparición de tales reacciones. Hasta el momento, no se conocen anticuerpos que favorezcan los procesos patológicos que ocurren en pacientes con esta unidad, y no se conocen antígenos cuyo contacto pueda iniciar reacciones autoinmunes que conduzcan a la destrucción de las vainas de mielina características de la PDIC.
Lo único que los científicos han logrado establecer es que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica a veces aparece en asociación con otras afecciones: la diabetes, la infección por VIH, la gammapatía monoclonal de importancia indefinida y el lupus eritematoso sistémico son ejemplos de tales unidades. sarcoidosis y ciertos cánceres.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: síntomas
El síntoma principal de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es la debilidad muscular en brazos y piernas. La enfermedad causa disfunción tanto de los músculos distales como proximales, también es característico que los síntomas sean simétricos y empeoren gradualmente con el tiempo.
La mayoría de los pacientes padecen disfunción motora, y además, también tienen diversas alteraciones sensoriales (como pérdida de la sensibilidad, pero también la sensación de sensaciones inusuales, como entumecimiento o escozor). Además, los pacientes con PDIC también experimentan un debilitamiento o incluso una pérdida completa de los reflejos tendinosos, y también pueden tener alteraciones en el sentido de la vibración.
Además de los síntomas típicos enumerados de CIDP, los pacientes pueden desarrollar otros tipos de dolencias, que pueden incluir:
- recibir una doble imagen,
- sensación de debilidad generalizada,
- trastornos del equilibrio,
- dificultad para tragar.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: diagnóstico
Inicialmente, el examen neurológico se realiza en pacientes cuyos síntomas pueden indicar polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Una vez que han encontrado desviaciones características de esta enfermedad, se solicitan pruebas adicionales, gracias a las cuales es posible confirmar CIDP y excluir otras posibles causas de las dolencias del paciente.
Las enfermedades con las que se debe diferenciar la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica son principalmente la neuropatía motora multifocal, siendo la polineuropatía uno de los elementos del síndrome POEMS y el síndrome de Guillain-Barré.
Cuando se sospecha polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, una de las primeras pruebas a realizar en los pacientes es la electromiografía (EMG). Las anomalías de este estudio que pueden confirmar el diagnóstico de PDIC incluyen: enlentecimiento de la conducción de impulsos en las fibras nerviosas, existencia de un bloqueo parcial de la conducción y aumento de la latencia de los potenciales motores.
En pacientes con sospecha de esta unidad, también se ordena la punción lumbar: en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del líquido cefalorraquídeo, generalmente se encuentra una cantidad aumentada de proteína con citosis líquida normal.
En ocasiones, se realiza una biopsia de fibras nerviosas, gracias a la cual es posible detectar infiltrados inflamatorios de linfocitos T y macrófagos, pero también notar los procesos de desmielinización y remielinización de fibras nerviosas. En algunos pacientes, se solicitan pruebas de imagen; por ejemplo, durante la resonancia magnética es posible observar cambios inflamatorios dentro de las raíces nerviosas o hipertrofia de los plexos nerviosos, que pueden ocurrir en el curso de CIDP.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: tratamiento
En el tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, las interacciones centradas en los trastornos del sistema inmunológico son las más importantes. Es por esta necesidad que las preparaciones básicas prescritas a los pacientes que padecen esta afección son glucocorticosteroides y se administran en forma de infusiones de inmunoglobulina intravenosa.
En pacientes con formas graves de PDIC, también se utilizan plasmaféresis y otros agentes inmunosupresores (como ciclofosfamida, ciclosporina o micofenolato de mofetilo). La participación regular en clases de rehabilitación es muy importante para que los pacientes mantengan su aptitud psicomotora durante el mayor tiempo posible. También es importante tratar las afecciones que pueden haber contribuido a la aparición de síntomas de PDIC, como diabetes y sarcoidosis.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: pronóstico
El curso de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica puede ser muy diferente; desafortunadamente, esta enfermedad tiende a progresar con estados de remisión y recaída. Sin embargo, un tratamiento adecuado y eficaz puede ralentizar la progresión de la enfermedad o conducir a una remisión completa de los síntomas relacionados; gracias a él, incluso en casi la mitad de los pacientes (en promedio, en 4 de cada 10 personas tratadas) los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica desaparecen por completo.
Fuentes:
- Siemiński M., Ossowka A., polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3): 350–366, acceso en línea: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: de la patología al fenotipo, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, acceso en línea: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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